Luigi Pastore Responsabile UOS Endoscopia Digestiva Ospedale Franchini – Montecchio Emilia Azienda USL Reggio Emilia
The caecal duplication. An extraordinary case of adult’s intestinal occlusion endoscopic therapy at E. Franchini Hospital – Montecchio Emilia –
Si definiscono “Duplicazioni digestive” quelle formazioni cave a morfologia cistica o tubulare in intimo contatto con i vari segmenti del canale alimentare, dalla base della lingua all’ano (1). Rare, comprendono lo 0.1-0.3% di tutte le malformazioni congenite, il 50% a livello digiunale, solo il 12% nel colon-retto.
Numerose le ipotesi etiopatogenetiche:
- Difetto endodermico conseguente ad una alterata separazione della notocorda durante lo stadio pre-somitico dello sviluppo embrionario,
- Mancata regressione dei diverticoli embrionari,
- Difettosa ricanalizzazione intestinale per un errore del processo di vascolarizzazione durante la 6°-7° settimana di vita fetale.
Le Duplicazioni digestive si presentano con due varianti: Cistiche e Tubulari
Le duplicazioni cistiche
(90% di tutte le duplicazioni intestinali) si riscontrano sul versante mesenterico, specialmente a livello dell’ileo terminale, possono essere causa di occlusione o di invaginazione o rimanere asintomatiche. La mucosa è di tipo intestinale, con una parete muscolare liscia parzialmente in comune con la parete intestinale per coalescenza degli strati muscolari nel punto di contatto e con vascolarizzazione comune. Nell’80% dei casi non comunicano con il lume intestinale, contengono una sostanza mucoide chiara secreta dall’epitelio intestinale , a volte emorragica per la presenza di ectopie gastriche.
La presentazione clinica è quella della massa occludente o dell’invaginazione intestinale.
Le duplicazioni tubulari
Rappresentano il 10% delle duplicazioni intestinali, situate nel versante antimesenterico, hanno parete comune con l’intestino e comunicano con il suo lume all’altezza dell’estremo distale, di lunghezza variabile, da pochi cm a tutto il tenue e colon. Anch’esse possono contenere isole di ectopia gastrica. Spesso ulcerate a valle della giunzione intestinale, si presentano con addominalgia e melena.
La presentazione clinica è comune: addome acuto, massa palpabile, vomito, sindrome occlusiva (3-4) vengono riportati casi di semplice anemia oppure di ascessualizzazione(5) con peritonismo.
La diagnosi è spesso casuale in corso di intervento chirurgico per addome acuto (6-9). Utile la diagnostica radiologica: Ecografia addominale, TAC, RMN (6-8).
La terapia chirurgica comprende la resezione en bloc della duplicazione e del segmento intestinale corrispondente.
Caso Clinico
IG, giovane donna di 19 aa, nata a termine da parto eutocico, menarca a 12aa, cicli regolari, nullipara, non fuma, non familiarità per neoplasie del colon, accusa da circa 6 mesi dolore colico all’emiaddome destro.
Più volte si presenta al PS e viene dimessa con diagnosi di coliche addominali senza segni radiografici di occlusione o perforazione né rilievo ecografico di masse (aprile-agosto 2010).
La risoluzione è spontanea con antispastici o antidolorifici.
Nell’ultimo accesso di PS nell’agosto 2010 viene evidenziata eco graficamente “massa ovoidale a contenuto verosimilmente fluido intraperitoneale di 8x5cm […] al di sotto del margine epatico destro,anteriormente al rene […] che sembra presentare peduncolatura più esile […]”.
La paziente viene dunque sottoposta a TAC dell’addome che evidenzia “formazione endoluminale dell’ascendente che si estende per circa 10cm che si estende da poco al di sopra della valvola ileo-ciecale fino quasi alla flessura destra […] limiti abbastanza netti e contenuto omogeneo a densità delle parti molli o ematica (65 U. H.) […] I piani adiposi circostanti non presentano alterazioni di densità, l’ultima ansa ileale appare indenne come l’appendice […] non segni occlusivi a monte […]
Moderate quote liquide nello scavo pelvico e qualche linfonodo al massimo di 1 cm in fossa iliaca destra […]”.
Si procede dunque a pancolonscopia con biopsie risultate negative, solo lieve edema della mucosa.
L’ipotesi diagnostica più accreditata diventa dunque: “Grossolano lipoma ciecale determinante stenosi del cieco-ascendente”.
Era programmata l’escissione endoscopica del sospetto Lipoma in Anestesia Generale.
Veniva dunque sottoposta a Pancolonscopia operativa con ileo scopia retrograda in data 15.09.2010.
L’esplorazione del lume confermava la presenza di vasta tumefazione ab-estrinseco dell’ascendente di 10cm circa, l’ileo terminale appariva del tutto normale.
Si procedeva dunque ad un’incisione a losanga della parete mediale della mucosa dell’ascendente e successivamente della sottomucosa e degli strati profondi con l’emissione intraluminale di abbondante quantità di liquido similpuruloide denso che in parte veniva raccolto a scopo diagnostico.
A quel punto si definiva destituita di fondamento la diagnosi di lipoma
Procedevamo a svuotare completamente la cavità paracolica neo-formata dal materiale bianco-lardaceo e a completare la losanga. Da un pertugio della quale si procedeva a entrare nella neocavità che veniva definita non in continuità con la cavità peritoneale né diretta nel meso e biopsiata.
Veniva dunque asportata completamente la parete intestinale in comune fra l’ascendente e la neocavità che si confermava di tipo intestinale, a fondo cieco, non in comunicazione con altre anse intestinali.
Una breve appendicoscopia con immissione di colorante vitale nel lume appendicolare (indaco-carminio) escludeva comunicazioni fra la neocavità e l’appendice.
Al termine dell’intervento residuava una vasta porta di comunicazione fra l’ascendente e l’ansa duplicata, presenti e completi i piani delle pareti intestinali.
L’esame istologico confermava la diagnosi di duplicazione cistica dell’ascendente con parete comune rivestita su entrambi i lati da mucosa intestinale con focale flogosi cronica erosiva.
L’esame istologico della parete della duplicazione cistica invece rilevava invece frammenti di mucosa colica con focolai ectopici di mucosa gastrica.
La presenza di tutti gli strati normali nella parete della duplicazione e nella parete comune, confermando la diagnosi, non aveva richiesto l’applicazione di mezzi di sutura .
La paziente, alla fine della procedura veniva riaccompagnata nella propria stanza e abbandonava il letto solo dopo circa 1 ora, pronta alla dimissione in serata.
La dimissione veniva invece prudenzialmente procrastinata
Discussione
La duplicazione intestinale è di raro riscontro nell’adulto.
I casi riportati ed i testi di Chirurgia Pediatrica raccomandano l’asportazione chirurgica della duplicazione in blocco unico con l’ansa normale interessata.
La marsupializzazione per via endoscopica sembra essere una valida alternativa terapeutica che non compromette l’integrità del canale alimentare, a basso costo e con scarse controindicazioni.
L’esiguità della casistica riportata in letteratura non permette comunque deduzioni definitive.
La Paziente, a distanza di 6 mesi, è perfettamente guarita.
Bibliografia
1) Spinelli C. Chirurgia neonatale delle malformazioni dell’intestino primitivo di maggiore incidenza Edizioni Piccin Padova 2001; pp 153-158.
2)Netter – sezione XII- Tavola 15 pag 126.
3) Pintér A, Schubert W, Szemlédy F, Göbel P, Schäfer J, Kustos G. Duplication of the alimentary canal in infants and children Orv Hetil. 1992 19;133:967-71.
4) Kuo HC, Lee HC, Shin CH, Sheu JC, Chang PY, Wang NL. Clinical spectrum of alimentary tract duplication in children. Acta Paediatr Taiwan. 2004;45:85-8.
5) Limas C, Soultanidis C, Kirmanidis MA, Tsigalou C, Tsirogianni O. Abscess formation of a spherical-shape duplication in the splenic flexure of the colon: case report and rewiew of the literature. Cases J. 2009; 2:158.
6) Herrera Arias AA, Montaño Sandoval OC, Martínez Hernández-Magro P. Colonic duplication. A case report and literature review. Rev Gastroenterol Mex. 2008;73:36-9.
7) Reiser-Erkan C, Erkan M, Ulbrich E, Nährig J, Kleeff J. Cystic colon duplication causing intussusception in a 25-year-old man: report of a case and review of the literature. BMC Surg. 2010; 10: 19.
8) Mourra N, Chafai N, Bessoud B, Reveri V, Werbrouck A, Tiret E. Colorectal duplication in adults: report of seven cases and review of the literature. J Clin Pathol. 2010; 63: 1080-3
9) Cavallaro G, Arena R, D’Ermo G, Basile U, Polistena A, Scorsi A et al. Cystic duplication of trasverse colon: an unusual case of abdominal pain and bowel obstruction. G Chir. 2010; 31:236-8.
Corrispondenza
Dottor Luigi Pastore – Responsabile UOS Endoscopia Digestiva – Ospedale Ercole Franchini – Montecchio Emilia – Reggio Emilia – Azienda Unità Sanitaria Locale di Reggio Emilia
Email: Luigi.Pastore@ausl.re.it
